Муковисцидоз - признаки, причины, симптомы, лечение и профилактика - iDoctor.kz

Муковисцидоз

7694
Муковисцидоз: причины, виды симптомы, диагностика, лечение и профилактика

Муковисцидоз – заболевание, характеризующееся мутациями гена регулятора муковисцидоза. Имеет второе название кистозный фиброз. Поражает железы внешней секреции и нарушает функции органов дыхательной системы. Может иметь легочную, кишечную, смешанную и атипичную форму.

Причины

Муковисцидоз – врожденное заболевание, причиной заболевания является наследственность. На уровне биохимии крови можно выделить несколько причин, ведущих к нарушениям функций эндокринной железы:
изменяется соединительная ткань;
поражаются железы внешней секреции;
Муковисцидоз - 1
Проявление муковисцидоза 

Врачи, которые могут помочь

Рейтинг 5.2
0 отзывов
Акимниязова Бекдаулет Бегдуллаевна
Стоимость приема:
Первичный прием
Цена не указана
Показать номер
Подробнее о враче

Виды

Педиатрическое заболевание разделяют на несколько видов:

  • кишечный муковисцидоз;
  • респираторный;
  • смешанный (легочно-кишечный).

При поражении внутренних органов секреции начинает выделяться злокачественное вещество – патологический секрет. В результате такого процесса выделяют три стадии развития заболевания:

  • Первая стадия – первичная (легкая).
  • Вторая стадия – промежуточная (средней тяжести).

3 стадия – хроническая (тяжелая форма заболевания, которая влечет за собой массу хронических заболеваний).

Самой сложной является смешанная форма, так как с первых дней она вызывает пневмонию разной степени и хронические бронхиты. Очень важно обнаружить это заболевание на первой стадии и начать немедленное диагностирование и лечение.

По статистике Министерства здравоохранения 4% людей носят этот дефектный ген. В западных странах людей с таким диагнозом обеспечивают лекарством пожизненно, поэтому их продолжительность жизни достигает 45-55 лет.


Симптомы

Обычно симптомы муковисцидоза заметны не сразу, а появляются уже в острой форме. У детей начинает появляться острый кашель, насморк. Увеличение дыхательных путей, может появится удушье. Начинает видоизменяться сама грудная клетка, становиться похожей на банку (округляется). У новорожденных детей это проявляется непроходимостью кишечника, запором. В юношеском возрасте муковисцидоз стает очень ярко выраженным: замедление роста, задержка развития половых органов, психологическая неуравновешенность, плохая речивость. У взрослых: кровохарканье, частое заболевание инфекционными заболеваниями, нарушение работы сердца и системы. У мужчин проявляется олигоспермия: не вырабатывается сперма и нарушается репродуктивная функция.

При первых схожих симптомах человек должен записаться на прием к врачу.

Муковисцидоз - 2
Различие здоровых легких и легких при муковисцидозе 

Диагностика

За помощью вам следует обратиться к врачу-пульмонологу. После осмотра доктор назначит сдать клинический анализ крови, общий анализ мочи и кала. При наличии этого заболевания в крови должны обнаружить повышенное количество фермента пепсина. В случае с новорожденными назначают скрининг. Далее проводиться исследование с помощью рентгенографии органов.


Лечение

Лечение муковисцидоза назначается каждому пациенту индивидуально в зависимости от физиологических, физических и возрастных категорий. В основном это комплексное лечение: медикаментозный метод и метод терапии. Ведущие специалисты рекомендуют применять фитотерапию. Лечение направлено на устранение усугубления заболевания.


Профилактика

К сожалению, вылечить полностью муковисцидоз невозможно, поэтому профилактических мер как таковых нет. Следует вести здоровый образ жизни, продолжать лечение, заниматься лечащей гимнастикой, медикаментозным массажем. Старайтесь больше времени проводить на свежем воздухе.


Литература и источники

  • Рейдерман М. И. Муковисцидоз: (Генетика, патогенез, клиника). — М.: Медицина, 1974.
  • Инге-Вечтомов С. В. Генетика с основами селекции. М., Высшая школа, 1989.

  • Видео по теме: