Синдром Кушинга - это заболевание характеризуется хроническим и длительным воздействием на человеческий организм избыточного количества гормонов коры надпочечников.
Причины
- генетической предрасположенности;
- опухолей гипофиза;
- избыточного синтеза адренокортикотропного гормона;
- рака поджелудочной железы, рака легкого;
- аденомы бронхов;
- рака, аденомы, гиперплазии надпочечников;
- длительного приема лекарственных препаратов, содержащих глюкокортикоиды.
Симптомы
Клиническая картина симптомов для синдрома Иценко - Кушинга (при гиперкортицизме) зависит от степени гиперкортицизма. Характерны ожирение, округление лица, гипертрихоз, трофические изменения кожи, красно-фиолетовые полосы растяжения (стрии) на коже живота, бедер, артериальная гипертензия, нарушения углеводного обмена, т.е. те же симптомы, что и при болезни Иценко - Кушинга. Поэтому клинически разделить эти два заболевания невозможно. Исключение составляет эктопированный АКТГ-синдром, при котором из-за вненадпочечниковых эффектов АКТГ дополнительно отмечается значительная гиперпигментация кожи, тяжелое клиническое течение, быстрое ухудшение состояния больного, выраженная мышечная слабость, гипокалиемия. Симптомы, обусловленные злокачественной опухолью, признаки гиперсекреции других гормонов и простагландинов.
Диагностика
Диагноз устанавливают на основании определения автономного источника избыточной продукции глюкокортикоидов или АКТГ. Наличие гиперкортицизма подтверждается высокой концентрацией кортизола и его метаболтов (17-оксикортикостероидов и 11-оксикортикостероидов) в крови и моче. Определение концентрации АКТГ в крови позволяет обнаружить опухоль надпочечника, при которой низкая концентрация АКТГ сочетается с высоким содержанием в крови кортизола, или апудом), при которой в крови отмечается очень высокая концентрация и кортизола и АКТГ. Исследование суточного ритма выброса в кровь АКТГ и кортизола при И. — К. с. позволяет установить монотонную гиперсекрецию кортизола, особенно в тех случаях, когда в утренние часы концентрация гормона в крови незначительно повышена или находится в норме.
Для топической диагностики опухоли надпочечника не утратил своего значения метод пневмосупраренографии, хотя все чаще с этой целью используются компьютерная Томография, Сканирование с применением меченого холестерина, или ЯМР-томография, в ряде случаев (особенно при большой опухоли) информативно ультразвуковое исследование. При эктопированном АКТГ-синдроме выявляется двусторонняя гиперплазия надпочечников. Дополнительно с помощью рентгенографического исследования, компьютерной томографии, бронхоскопии, ангиографии и других методов (по показаниям) осуществляют поиск апудомы. Липидоклеточную опухоль гонад позволяет обнаружить ультразвуковое исследование. Для установления функционального состояния системы гипоталамус — гипофиз — гонады применяют большую дексаметазоновую пробу с определением содержания 17-оксикортикостероидов в моче: при всех формах синдрома отсутствует подавление экскреции 17-оксикортико-стероидов дексаметазоном.
Лечение
Методы лечения синдрома Иценко-Кушинга включает в себя:
- препараты, снижающие выработку гормонов в коре надпочечников;
- препараты, нормализующие белковый, углеводный, минеральный обмен;
- лучевую терапию;
- химиотерапию;
хирургическое вмешательство (удаление гипофиза, аденомы надпочечников).
Если своевременно не начать лечение синдрома Иценко-Кушинга, это может привести к опасным осложнениям:
- инсульт;
- пиелонефрит;
- сепсис;
- остеопороз;
- хроническая почечная недостаточность;
- мочекаменная болезнь;
- грибковые, нагноительные заболевания кожного покрова;
- высокая угроза выкидыша во время беременности;
- летальный исход.
Группа риска
Синдром Кушинга - кто больше подвержен риску заболеть:
Основную группу риска составляют женщины в возрасте 25-40 лет. Распространенность синдрома Иценко-Кушинга доконца не изучена, однако известно, что среди больных артериальной гипертензией его частота достигает 5%.
Профилактика
Рекомендации врача для профилактики, чтобы избежать Синдрома Иценко-Кушинга:
- раз в год проводить рентгенографическое исследование турецкого седла;
- контролировать содержания адренокортикотропного гормона в плазме крови;
- в случае удаления гипофиза, надпочечников постоянно принимать стероиды.
Литература и источники
Видео по теме: