Синдактилия - признаки, причины, симптомы, лечение и профилактика - iDoctor.kz

Синдактилия

5942
Синдактилия: причины, виды, симптомы, диагностика, лечение и профилактика

Синдактилия — врожденная аномалия развития скелета, имеющая генетическое происхождение. При патологии пальцы полностью или частично срастаются. Болезнь может поразить как кисть, так и стопу.


Причины

Синдактилия причисляется к семейным заболеваниям и входит в группу генных синдромов. Ее формирование зависит от наследственной предрасположенности по аутосомно-доминантном типу.
Если генетические факторы отсутствуют, патология может начаться во время внутриутробного развития — примерно на 4-5 неделе, когда у плода начинается формирование кистей. Данный процесс проходит быстро, в ходе 2-3 недель. В этом случае пальцы успевают развиться согласно норме, однако происходит задержка роста межпальцевых зон. Это и приводит к появлению патологии. Внутриутробные нарушения могут начаться из-за неблагоприятной экологии, плохих жизненных условий, вредного токсического воздействия, инфекции, облучения или из-за курса препаратов во время вынашивания плода.
Во многих случаях причина патологии остается невыясненной.
Заболеванию одинаково подвержены как мужчины, так и женщины. Нередко порок сопровождается и другими врожденными аномалиями. Часто считается одним из симптомов таких нарушений как симбрахидактилия, синдактилия, синостоз плечелучевого типа, а также лучевой и локтевой косорукости. Заболевание довольно распространено и встречается у одного ребенка на 2000-3000 случаев.
Синдактилия - 1
Проявление врожденной аномалии развития скелета 

Врачи, которые могут помочь

Рейтинг 5.6
0 пікір
Салимбаева Дамиля Нургазыевна
Қабылдау құны:
Бастапқы қабылдау
Бағасы көрсетілмеген
Онлайн кеңес беру (Рус)
бастап 10 000 тг

Виды

Болезнь различают по виду межпальцевого сращения:

  • мягкотканая форма, которая делится на перепончатую – соединение тонкой перепонкой, кожную – утолщенной перемычкой;
  • костная – между собой спаиваются кости.

По распространенности процесса встречаются:

  • полная спайка, затрагивающая ногти;
  • неполная, которая делится на базальную – срастаются проксимальные межфаланговые суставы, терминальную – спаиваются кончики фаланг.

По генезису выделяют такие типы:

  • первый (зигодактилия) – характерны перепончатые спайки между средним и безымянным перстами руки, указательным и средним ноги;
  • второй (синполидактилия) – сращение 3 и 4 пальцев руки (при этом четвертый удвоен), 4 и 5 ноги (пятый удвоен), недоразвитие средних фаланг, нарушение рельефа кожи подошвы;
  • третий – двустороннее полное слияние безымянного и мизинца верхней конечности, у мизинца отсутствует средняя фаланга, поэтому он укорочен;
  • четвертый – полное кожное сращивание с двух сторон, полидактилия (“ложкообразная” кисть);
  • пятый тип – спайки плюсневых и пястных костей, на кисти – 3 и 4 персты, на стопе – указательный и средний.


Симптомы

Клинические проявления порока достаточно характерны. У ребенка наблюдается межпальцевое сращение на верхних и/или нижних конечностях.

При мягкотканой форме процесса функциональная способность конечностей остается практически не нарушенной.

При костных видах дети не могут нормально выполнять функции рукой, что мешает учебе, а в дальнейшем и работе. Зачастую при этом нарушается общее развитие ребенка. Наблюдается психомоторная задержка, речевая, иногда – интеллектуальная.


Диагностика

Диагностирует синдактилию врач-неонатолог после рождения малыша при осмотре. В дальнейшем по назначению проводятся рентгенографическое обследование, реовазография, УЗД, ангиография.


Лечение

Лечением данного порока занимаются детский ортопед, хирург, физиотерапевт, врач ЛФК, рефлексотерапевт, генетик. Применяется только хирургический метод. Учитывая характер и стадию процесса, определяется наиболее оптимальный и безопасный способ вмешательства. Если деформация нижних конечностей не мешает нормальной ходьбе, то на ногах операция не проводится. Наиболее благоприятный возраст для хирургического вмешательства – 4-5 лет.

Существуют 5 видов оперативного метода:

  • рассечение перепонок без пластической хирургии;
  • с дермопластикой мягкими тканями;
  • с пластикой полнослойным лоскутом кожи;
  • рассечение с комбинированной пластикой;
  • операция в несколько этапов с мышечной, костной и сухожильной пластической методикой.

После вмешательства на оперированную область накладывают съемный ортопедический аппарат сроком до четырех месяцев. Через 10-15 дней после операции наступает восстановительный период, в котором применяются физиотерапевтические процедуры: ультрафорез с лидазой, массаж, грязелечение, парафиновые аппликации, электростимуляция, лечебная физкультура.

С применением современных хирургических способов прогноз лечения синдактилии благоприятный.


Профилактика

Профилактика заболевания заключается в соблюдении мер осторожности в период беременности, постоянном наблюдении у доктора, консультации у врача-генетика.


Литература и источники

  • Гинтер Е. К. Медицинская генетика. — М.: Медицина, 2003.
  • Жимулёв И. Ф. Общая и молекулярная генетика. — Новосибирск: Сиб. унив. изд-во, 2002.
  • Инге-Вечтомов С. Г. Генетика с основами селекции. — М.: Высш. шк., 1989. 

  • Видео по теме: