Нарколепсия - заболевание, которое вызывает патологический дневной сон. Очень часто болезнь сопровождается с потерей мышц (каталепсией) и сонным параличом.
Врачи, которые могут помочь
Чт 15:00 - 17:00
Сб 9:00 - 15:00 (Врач сейчас не работает)
Причины
Современная медицина затрудняется ответить на этот вопрос. Этой болезнью болеют и мужчины и женщины. Болезнь сопровождается нарушением быстрой фазы сна, отчего изменяется вся структура сна. Эта фаза может резко появиться в период бодрствования, отчего человек может уснуть на ходу. Нарколепсия ведет к потере мышечной массы и дает очень яркие сновидения, которые присущи фазе быстрого сна.
Симптомы
Основными симптомами являются патологическая дневная сонливость (ПДС), катаплексия, гипнагогические галлюцинации и бессонница; примерно у 10 % пациентов присутствуют все 4 симптома. Характерны также нарушения ночного сна. Симптомы обычно дебютируют у подростков или молодых людей, как правило, без каких-либо предшествующих заболеваний, хотя появление нарколепсии иногда связано с болезнью, стрессом или периодом депривации сна. После дебюта нарколепсия становится пожизненным заболеванием, не влияя при этом на продолжительность жизни.
Патологическая дневная сонливость может развиться в любой момент. Число приступов в течение дня может значительно варьировать; приступы могут быть редкими и многочисленными, их продолжительность составляет от нескольких минут до нескольких часов. Способность больного сопротивляться засыпанию весьма ограничена, хотя разбудить его при нарколептическом приступе не труднее, чем при нормальном сне. Ночной сон фрагментируется, часто прерываясь яркими, устрашающими сновидениями, и не приносит удовлетворения. Следствием этого являются низкая работоспособность и продуктивность, нарушение межличностных отношений, слабая концентрация, отсутствие мотивации, депрессия, значительное снижение качества жизни и повышенный риск травматизма (особенно вследствие дорожно-транспортных происшествий).
Гипнагогические феномены - это необычайно яркие слуховые или зрительные иллюзии или галлюцинации, появляющиеся при засыпании или, реже, при пробуждении.
Диагностика
Диагноз в среднем ставится через 10 лет после начала заболевания. У больных с патологической дневной сонливостью наличие катаплексии позволяет предположить нарколепсию. Диагностическую значимость представляют результаты ночной полисомнографии и множественного теста латентности сна (МТЛС). Диагностическими критериями нарколепсии являются регистрация фазы сна, по крайней мере, в 2 из 5 эпизодов дневного сна, и укорочение латентного времени наступления сна до 5 мин в отсутствие других нарушений по результатам ночной полисомнографии. Результаты теста на поддержание бодрствования не имеют диагностической значимости, но помогают оценивать эффективность лечения.
Острая, относительно кратковременная гиперсомния обычно сопровождает острые системные заболевания, такие как грипп.
Лечение
Единичные эпизоды сонного паралича или гипнагогических феноменов с умеренной патологической дневной сонливостью не требуют специального лечения. В остальных случаях назначают стимулирующие препараты. Рекомендуется соблюдение строгой гигиены сна с обеспечением достаточно продолжительного ночного и короткого дневного сна (меньше 30 мин, обычно после обеда) в одно и то же время каждый день.
При легкой или умеренной сонливости эффективен модафинил, препарат длительного действия. Механизм действия неясен, но препарат не является стимулятором. Как правило, модафинил назначается по 100-200 мг внутрь утром. По показаниям доза может быть увеличена до 400 мг, но в некоторых случаях требуется значительно большая доза. Если эффекта препарата не хватает до вечера, в 12:00-13:00 можно принять вторую малую дозу (100 мг), памятуя о потенциальном риске нарушения ночного сна. Побочными эффектами модафинила являются тошнота и головная боль, которые можно сгладить, если начать с низких доз и постепенно довести их до нужных значений.
При неэффективности модафинила назначают производные амфетамина вместо или вместе с модафинилом. Более эффективным может быть метилфенидат в дозах от 5 мг 2 раза/сут до 20 мг 3 раза/сут внутрь, отличающийся от модафинила более быстрым началом терапевтического действия. Метамфетамин назначают по 5-20 мг 2 раза/сут внутрь, декстроамфетамин по 5-20 мг 2-3 раза/сут внутрь; как препараты длительного действия в большинстве случаев они эффективны при однократном приеме в сутки1. Трициклические антидепрессанты (особенно имипрамин, кломипрамин и протриптилин) и ингибиторы МАО эффективны в лечении катаплексии, сонного паралича и гипнагогических феноменов. Кломипрамин по 25-150 мг (внутрь 1 раз/сут утром) является самым эффективным антикатаплектическим препаратом. Новый антикатаплектический препарат Na оксибат (список А, ввиду риска развития зависимости и наркомании) назначают по 2,75-4,5 г внутрь два раза в течение ноч
Отсутствие своевременного лечения повышает риск травм, поскольку пациент может заснуть в любом положении. Больным противопоказаны работы, связанные с управлением транспортом, огнем и движущимися механизмами.
В группе риска находятся:
- мужчины;
- люди с генетической предрасположенностью;
- беременные женщины;
- люди с травмами головного мозга;
- люди с аутоиммунными заболеваниями.
Профилактика
Для профилактики заболевания пациентам рекомендуется:
- соблюдать режим ночного сна;
- регулярно выполнять физические упражнения;
- избегать эмоциональных, физических перегрузок;
- ограничивать потребление кофе, крепкого чая, тяжелой пищи;
- избегать приема лекарств, влияющих на качество сна;
- своевременно лечить расстройства сна.
Список литературы и источников
Болезни нервной системы: Руководство для врачей / Под ред. Н. Н. Яхно. - М.: Медицина, 2005 - Т. 2.
Видео по теме