Альвеолярный протеиноз - заключается в повышенном и избыточном выделении жидкости, обеспечивающей работу альвеол. Течение болезни проявляется слабостью, одышкой, кашлем. У больного повышается температура, наблюдается повышенное потоотделение, снижение веса.
Причины
Состав альвеолярной жидкости (суфраканта) включает белки, липиды и другие вещества, обеспечивающие работу легких. Она вырабатывается клетками эпителия непосредственно внутри альвеол. Благодаря этой жидкости пузырьки, из которых состоят легкие, не слипаются при выдыхании воздуха. Суфракант участвует в процессе насыщения крови кислородом, защищает легкие от инфекции, необходим для регуляции водного баланса.
При возникновении альвеолярного протеиноза суфраканта в легких слишком много, он вырабатывается слишком интенсивно. Болезнь имеет две формы. Врожденная вызвана генными нарушениями, сопровождающимися нарушением обмена веществ в организме.
Вторичная форма заболевания возникает вследствие бактериальных или вирусных поражений легких и дыхательной системы в целом. Провоцирующим фактором может стать гемобластоз, значительное снижение функций иммунной системы. Представляет собой профессиональный недуг (с низкой вероятностью развития) для профессий, связанных с производством алюминия и пластика, переработкой тяжелых металлов, добычей и переработкой кремния.
Виды
Различают первичную форму и вторичную, развивающуюся в связи с другой патологией. Болезнь может быть врожденной или приобретенной, с острым или хроническим течением.
Симптомы
Патология развивается в три этапа. Вначале никаких функциональных изменений и симптомов не отмечается, проблему обнаруживают путем планового рентгена. На второй стадии проявляется дыхательная недостаточность. На третьей – дальнейшее усугубление недостаточности, бронхит, возможно легочное сердце.
Основная симптоматика сводится к одышке и кашлю. И если вначале чувство нехватки воздуха возникает после двигательной активности, то в дальнейшем оно появляется в состоянии покоя. В момент кашля выделяется немного мокроты, которая на ранних стадиях имеет слизистую структуру, а на поздних – гнойную. В очень редких случаях отхаркивается кровь. Эпизоды обострения характерны температурой 37–380 С, слабостью, активным потоотделением, похуданием, изредка болями в груди.
Если патологическое состояние продолжается долго, то кожа на некоторых участках тела обретает синеватый оттенок.
Диагностика
Для постановки диагноза необходимо записаться на прием к врачу-пульмонологу. Специалист прослушивает грудную клетку. Альвеолярный протеиноз проявляется в характерных шумах и щелчках, коротком звучании при простукивании.
Среди лабораторных методов исследования применяются общий анализ крови, цитологическое исследование мокроты. Исследование газового состава крови позволяет выявить недостаточное содержание кислорода.
Рентген и компьютерная томография легких демонстрируют очаги потемнения в ряде легочных сегментов, низкую прозрачность ткани. При помощи спирометрии устанавливается снижение жизненной емкости дыхательного органа.
Бронхоальвеолярный лаваж применяют для получения промывных вод из бронхов. При протеинозе будет отмечаться мутноватый цвет, избыток белка, а также ряда других клеток.
Важно отличить заболевание от бронхоальвеолярного рака, туберкулеза, саркоидоза, коллагеноза, фиброзирующего альвеолита, васкулита и др.
Лечение
При слабо выраженной симптоматике терапия необязательна. Если же патологические проявления значительно сказываются на качестве жизни, показано применение бронхоальвеолярного лаважа с введением физраствора и лечебных препаратов, антибиотики могут использоваться при осложняющих бактериальных патологиях.
Во время процедуры пациент должен находиться под общим наркозом и искусственной вентиляцией. Проводится многократное промывание легочных структур, около 12–14 для каждого легкого. В дальнейшем терапию можно повторять спустя полгода, год, два года. Как правило, промывание дает положительные результаты.
Смертность через 5 лет после обострения составляет 20 %. Она связана с некорректным лечением, осложнениями, переходом дыхательной недостаточности в тяжелые формы.
Профилактика
Рекомендуется отказ от курения, соблюдение норм гигиены и безопасности на производстве, надевание респираторов на предприятиях с загрязненным воздухом. К профилактическим мерам также относятся регулярные консультации терапевта, плановые рентгенографические обследования.