Микроскопический полиангиит - признаки, причины, симптомы, лечение и профилактика

Микроскопический полиангиит: виды, причины, симптомы, диагностика, лечение и профилактика

Микроскопический полиангиит представляет собой группу тяжёлых болезней, связанной с системными васкулитами, где воспалительный процесс и некроз проходит в некрупных сосудах: капилляры и венулы.

Виды

Данное заболевание дифференцируется на несколько видов:

1)Латентный, когда проявляются суставной синдром, гематурия и кровохаркание;

2)Подострый, когда гломерулонефрит слишком быстро развивается, а нефротический синдром протекает чересчур затруднительно.

3)Молниеносный - очень опасный вид, потому что вероятность смерти близка, обычно от 10 до 14 дней, провокацией служит острая почечная недостаточность и кровотечение легких;

4)Непрерывно рецидиирующий, когда через каждые полгода либо 1 год начинаются обострения: частые кровохаркания, гломерулонефрит.

Также подразделяют микроскопический полиангиит еще по месту локализации.

1) Некротизируюший гломерулонефрит (почки);

2) Лейкоцитокластический венулит (кожные покровы);

3) Капиллярит или по-другому - геморрагический альвеолит (легкие);

4) Нарушения артерий среднего и крупного размера – редкие случаи.

Причины

Абсолютно точную основную причину возникновения данного заболевания, ученым пока не удалось определить. Поэтому научные исследования проводят и на сегодняшний день. Активнее всего научные исследования затрагивают области иммунитета и его разрушения, и влияние вирусов на протекание микроскопического полиангиита.

Точно установлено, что процесс появления микроскопического полиангиита связан с формированием антител к цитоплазме нейтрофилов (ANCA). Это провоцирует нарушение целостности эндотелия сосудов.

На активном этапе развития патологических отклонений антинейтрофильные цитоплазматические антитела в организме обнаруживаются у всех заболевших.

Микроскопический полиангиит - 1 — Проявление болезни

Симптомы

Признаки, которые могут свидетельствовать о наличии микроскопического полиангиита:

невысокая температура тела на протяжении длительного периода;
ночная потливость;
плохое общее самочувствие, слабость и недомогание;
мигрирующие миалгии и артралгии;
легочный и печеночный синдромы;
нарушение в нормальной функциональности верхних дыхательных путей, которое может выражаться в среднем отите, рините язвенно-некротического или атрофического типа, синусите;
синовиты пястно-фаланговых и межфаланговых суставных сочленений;
сбои в работе зрительного органа (это может быть кератит, увеит, конъюнктивит, эписклерит);
артриты различных суставов;
геморрагический альвеолит;
болезненные ощущения в грудной клетке;
дыхательная недостаточность;
артериальная гипертензия;
кровохарканье;
одышка, которая с течением времени ухудшается;
в редких случаях кровотечение в легких или кишечнике;
острая почечная недостаточность;
патологические изменения кожных покровов (сосудистая пурпура, язвы, асептические некрозы мягких тканей, эритема, высыпания узелкового или буллезного типа, ливедо);
протеинурия и гематурия (выявление белка и крови в моче);
ишемический энтероколит;
бронхообструктивный и нефротический синдромы.

Наиболее опасные симптомы, которые в состоянии привести к значительному ухудшению состояния, – кровохарканье, высокий уровень креатинина, высокая протеинурия, олигурия.

Скорому летальному исходу способствуют острая дыхательная и почечная недостаточность, легочное кровотечение, инфекционные осложнения.

Диагностика

Чтобы установить диагноз и выявить все сопутствующие отклонения, понадобятся консультации врача-офтальмолога, нефролога, отоларинголога, дерматолога, пульмонолога, ревматолога, фтизиатра.

Нетипичным иммунологическим маркером, который говорит о развитии болезни, считается наличие в кровяной сыворотке антител к цитоплазме нейтрофилов. Для выявления степени развития проблемы проводятся такие исследования:

общий анализ крови и мочи;

анализ на выяление железа в сыворотке крови;

тест на С-реактивный белок, креатинин, фибриноген и электролиты;

биопсия легкого, слизистой оболочки верхних дыхательных путей, почки, кожных покровов;

сцинтиграфия;

компьютерная томография и рентгенография грудной клетки для выявления двусторонней очаговой инфильтрации, в запущенной стадии болезни – легочный фиброз;

ультразвуковая диагностика;

радиоизотопная проверка.

Микроскопический полиангиит - 2 — Тромбоцитопеническая пурпура

Лечение

Для осуществления лечебной терапии необходимо записаться на прием к врачу-ревматологу.

Лечение заключается в купировании симптомов, резких ухудшений и максимальном улучшении состояния пациента. Такая линия оздоровления влечет за собой постоянное наблюдение лечащего врача и пожизненную терапию иммуносупрессивными глюкокортикоидами и циклофосфамидом.

Иногда применяется пульс-терапия, при которой назначаются высокие дозы глюкокортикостероидных препаратов на короткий срок. Чаще всего в данном случае используется метилпреднизолон в сочетании с плазмаферезом.

В сложных ситуациях действенным методом считается экстракорпоральная гемокоррекция (каскадная фильтрация плазмы, криоаферез, лимфоцитаферез).

В случае наступлении полной ремиссии лечение все равно не прекращается, выполняется поддерживающая терапия.

Профилактика

Профилактических мероприятий, которые послужили бы предупреждением возникновению болезненного состояния, на данный момент не разработано.

Литература и источники

Энциклопедический словарь Брокгауза и Ефрона : в 86 т. (82 т. и 4 доп.). — СПб., 1890—1907.

Валентин Козлов. Анатомия сердечно-сосудистой системы. Учебное пособие. — М.: Практическая Медицина, 2013.

Большая медицинская энциклопедия : в 30 т. / гл. ред. Б.В. Петровский. — 3 изд. — Москва : Советская энциклопедия, 1976.

Видео по теме: