Пороки развития легких - связаны с неправильной анатомической структурой органов дыхания. В период внутриутробного развития у эмбриона формируются бронхи и легкие. Чаще всего наследственные дефекты проявляются в детстве. У некоторых пациентов подобное нарушения выявляют в зрелом возрасте.
Причины
- наследственную предрасположенность;
- патология может развиваться из-за нарушений эндокринной системы;
- недостаточно развитые половые клетки – фактор, который может привести к порокам развития дыхательных путей.
Врачи, которые могут помочь
Виды
Пороки развития лёгких представляют собой обширную группу патологий, которые различаются по ряду признаков.
По уровню недоразвития органа дыхания, либо его составных частей различают:
- Агенезию – полное отсутствие лёгкого и его главного бронха;
- Аплазию – полное или частичное отсутствие лёгкого, при котором остаётся культя лавного бронха;
- Гипоплазию – недоразвитие группы составных элементов в органе дыхания, которое охватывает всё лёгкое, его долю или только сегмент.
Также различают пороки по их локализации и характеру:
- Пороки стенок трахеи и бронхов;
- Ограниченные дефекты строения стенок трахеи и бронхов;
- Наличие избыточных структур в органах дыхания (доля, лёгкое, кисты);
- Аномальное расположение структур органов дыхания;
- Пороки кровеносных сосудов.
Симптомы
Симптоматика зависит от конкретного типа порока, она весьма вариативна, равно как и сроки возможного выявления таких дефектов. На первые 10 лет жизни ребёнка приходится только 3,8% наблюдаемых пороков лёгких, в возрасте от 10 до 20 лет проявляется 18,2% наблюдаемых пороков, от 20 до 30 – 26,6%, от 30-40 – 37,9%, после 40 – 14%. Пороки развития лёгких могут проходить бессимптомно (21,7% случаев), с признаками нагноения (74,1%), с осложнениями других болезней (4,2%).
На ранних этапах развития ребёнка могут возникнуть такие симптомы дыхательной недостаточности:
- Стеноз основных трахеи и бронхов;
- Трахео и бронхопищеводные свищи;
- Лобарная эмфизема;
- Агенезия;
- Гипоплазия лёгкого;
- Аплазия;
- Стридорозное дыхание;
- Цианоз
- Приступы асфиксии.
Некоторые типы пороков проявляют себя острым воспалительным процессом и возникновением нагноений. Воспалительные процессы, как правило, рецидивирующие, сопровождаются кашлем, большими объёмами гнойной мокроты, эпизодическим отхаркиванием крови, симптомами интоксикации, другими нарушениями самочувствия во время обострений.
При тяжёлых пороках возможно замедленное развитие ребёнка, деформирование и асимметрия грудной клетки.
Диагностика
Для качественного диагностирования порока необходимо проконсультироваться у пульмонолога насчёт проведения комплексного обследования. Подозревают наличие пороков у тех пациентов, которые с детства страдают хроническими заболеваниями лёгких и бронхов.
Наиболее эффективные методики обследования – бронхологическая и рентгенологическая.
Рентген лёгких и компьютерная томография позволяют выявить наличие порока даже при отсутствии клинической симптоматики, эти процедуры обеспечивают информацией об изменениях в бронхиальном и сосудистом рисунках, указывают на повышение прозрачности, смещение органов средостения, обнаруживают обратную топографию лёгких и др.
Бронхоскопия, а также бронхография позволяют оценить анатомические особенности строения бронхов и трахеи, обнаружить свищи, стеноз и другие дефекты строения, подтвердить изменения в бронхиальном дереве.
Если есть подозрение на пороки развития сосудов лёгкого, то требуется ангиопульмонография.
Лечение
Для выбора оптимального метода лечения необходимо записаться на приём к торакальному хирургу или к пульмонологу. Характер терапии определяется общим состоянием пациента, степенью проявления патологии, прогнозами на лечение. Немедленное хирургическое вмешательство требуется в следующих случаях выраженной дыхательной недостаточности:
- Лобарная эмфизема;
- Агенезия лёгких;
- Аплазия;
- Стеноз бронхов или трахеи;
- Трахеопищеводный свищ.
Наиболее распространённая методика лечения бронхоэктазов – удаление изменённой области органа, однако возможно и медикаментозное лечение, что зависит от количества рецидивов и объёма изменённой лёгочной ткани.
Также важно проведение консервативного лечения, которое позволяет предупредить развитие гнойных процессов: массаж грудной клетки, бронхоальвеолярный лаваж, ЛФК, ингаляции и др.
Профилактика
Важно предотвратить любые опасные воздействия на женщину во время беременности, а также провести полное обследование пары, которая только планирует ребёнка.
Литература и источники
Видео по теме: