Синдром Лайелла (СЛ) является редкой и острой патологией кожно-висцеральной и токсико-аллергического типа. Патология характеризуется острым некрозом и отслаиванием обширных областей кожи.
Виды
- Идиопатическая - причины возникновения до сих пор остаются неизвестными;
- Симптоматическая.
Причины
Симптомы
СЛ-симптоматика на продромальном этапе не является специфической, для нее свойственны клинические признаки. Началу недуга сопутствует ухудшение общего состояния больного, появление у него лихорадки, тахикардии, головной, суставной, мышечной боли. При выявлении подобной симптоматики пациенту следует немедленно записаться на прием к дерматологу для получения квалифицированной медпомощи.
Накожные изменения проявляются эритематозными пятнами, быстро увеличивающимися в размерах, которым свойственна болезненность. Вместе с ними на кожных участках с разной локализацией формируются пузыри с серозным или серозно-геморрагическим содержимым.
Острая фаза отличается появлением эпидермального некролиза и эксфолиацией кожи, поражением слизистых оболочек. Патогномоничным ТЭН-признаком служит некроз эпидермиса и отделение его от дермы при прогрессированни патологического процесса.
На слизистых образуются афтозные и язвенно-некротические очаги. В первую очередь поражаются ротовая полость, гениталии, конъюнктива. При тяжелом СЛ-течении отмечается отделение слизистых внутренних органов и формирование в них некротических отклонений.
Диагностика
Основными критериями постановки СЛ-диагноза могут служить: внезапное начало патологии, ухудшение общего состояния пациента, быстрое распространение эритемы с геморрагическими очагами и их болезненностью, позитивные симптомы Никольского и «обожженной кожи», сползание эпидермиса.
Гистопатологический анализ биоптата обнаруживает некробиотические изменения или отсутствие структуры эпидермальных слоев. В них наблюдают разрушение межклеточных контактов и клеточную дистрофию. В коже прослеживается разрыхление коллагеновых и эластичных волокон, вокруг сосудов – лимфоцитарный инфильтрат.
Развитие инфекционных осложнений и вовлечение внутренних органов определяют с помощью ультразвукового исследования и магнитно-резонансной томографии.
В сомнительных ситуациях проводят консультации аллерголога, иммунолога, онколога.
Лечение
Эффективность терапии и прогноз жизни СЛ-больных во многом зависят от сроков начала адекватного их лечения в условиях реанимационных отделений.
В обязательном порядке проводится устранение провоцирующего фактора, вызвавшего ТЭН-развитие. Назначается интенсивная детоксикация, а также применение антиаллергических и противовоспалительных средств.
Одновременно выполняется коррекция водно-электролитного баланса, обезболивание. Уход за кожей состоит в орошении ее кортикостероидными аэрозолями, применении анилиновых красителей и антибактериальных примочек.
Для борьбы со вторичной инфекцией, профилактики пневмонии и септических осложнений показано системное использование антибиотиков широкого спектра действия.
Профилактика
В целях СЛ-профилактики большое значение отводится назначению лекарственных средств с учетом их переносимости. Учитывая полиэтиологическую природу данного заболевания, важна объективная и своевременная его диагностика.
Литература и источники
Видео по теме: