Болезнь Шульмана представляет собой изменения в соединениях тканей организма затрагивающие оболочки сосудов и органов, кожу, клетчатку и волокна мыщц. Характерными чертами данного заболевания являются "апельсиновая корочка", боли в суставах и мышцах и отеки в руках и ногах.
Стадии
Болезнь Шульмана всегда начинается с возникновения общего симптомокомплекса, которая позже начинает проявлять другие уникальные свойства как болезненность и отеки.
Причины
Еще нет точных сведений касательно болезни Шульмана, которые бы смогли дать определение стабильных причин в ее развитии. Однако, сегодня существуют следущие условия, которые могут помочь врачам в определении диагноза:
- сильное физическое перенапряжение (связанное со спортивными упражнениями, подъемами тяжелых предметов);
- хирургические вмешательства;
- травмы;
- аллергия;
- острые инфекционные поражения;
- переохлаждение организма;
- длительные стрессы и состояние психического напряжения.
Некоторые ученые предполагают наследственную природу заболевания. Так, исследователи указывают на то, что родители заболевших мучились от склеродермии, сахарного диабета, ревматоидного артрита. Иногда отмечается взаимосвязь с недугами крови, такими как тромбоцитопения, лимфолейкоз, лимфогранулематоз, рядом других нарушений - болезнью Шегрена, а также аутоиммунным тиреоидитом.
Патогенный механизм связывают с нарушением работы иммунитета, которое приводит к аутоиммунным реакциям, поражениям тканей и оболочек. В организме происходит образование очагов воспаления, насыщенных особыми лейкоцитами, что со временем трансформируется в фиброз - участки разросшейся соединительной ткани с рубцами.
Симптомы
Через несколько дней после того, как пациент подвергается действию одного из болезнетворных факторов, начинается острая или подострая стадия. Изначально наблюдается слабость, температура тела 37–380 С, боли в суставах и мышцах.
В дальнейшем проявляются отеки кожных покровов, а также некоторых частей рук и ног, как правило, расположенных на удалении от серединной линии туловища: кисти и предплечья, подошвы ног, голени. Изредка отекают пальцы, шейные отделы, лицо, торс и бедра. Очаги бывают симметричными и двусторонними либо односторонними. Там, где возникают уплотнения, кожный покров натягивается, становится блестящим, возможен эффект апельсиновой корки.
Человек при этом испытывает дискомфорт на патологически измененных частях тела - зуд и жжение. Эти же зоны покрываются заметными темными пятнами, ороговевшими фрагментами (гиперкератоз). В связи с тем что поражение охватывает мышечные волокна, сухожилия, суставные оболочки, возникают трудности со сгибанием пальцев, локтей, коленей, запястий. У больного значительно снижается качество жизни из-за проблем с физической активностью.
Диагностика
Для успешной постановки диагноза необходимо записаться на прием к ревматологу. В связи с явной кожной симптоматикой необходима консультация дерматолога, чтобы исключить другие дерматологические заболевания.
Проблемой выявления недуга является его редкость. Отечественная медицина сообщает о единичных случаях.
При обследовании учитываются не только клинические признаки, но и ряд показателей, выявленных лабораторными анализами. Так, показан общий анализ крови, ануклеарный фактор, ревматоидный фактор.
Наиболее информативными способами диагностики являются инструментальные методы обследования. Прежде всего, рекомендуется проведение биопсии мышц и кожи. На образцах заметны отеки и увеличения оболочек (фасции), большие объемы лимфоцитов и ряда других тел, на поздних этапах выявляется формирование полупрозрачных плотных масс (гиалиноз) и склероз.
Болезнь Шульмана стоит отличать от дерматомиозита, дерматита аллергического, тендовагинита, системной склеродермии и ряда других нарушений.
Лечение
Наиболее действенное лечение возможно только при ранней диагностике. Процесс терапии требует много времени и усилий. Для остановки воспалительных явлений применяют стероидные гормоны в сочетании с нестероидными противовоспалительными препаратами, а также средствами, блокирующими Н-рецепторы.
Иногда используют цитостатики - противоопухолевые медикаменты и средства, подавляющие иммунные реакции. В тяжелых ситуациях требуется гемосорбция - метод инструментального очищения кровотока.
Также применяется ультрафонофорез - введение препаратов путем ультразвуковых колебаний. В моменты спада больным показаны сеансы массажа, лечебной физкультуры, теплые ванны.
Если терапевтический процесс организован корректно, то через год большинство пациентов испытывает облегчение, пропадает ряд болезненных симптомов.
Также отмечались случаи, как непредвиденного спада патологии, так и упорного течения со всевозможными осложнениями.
Профилактика
Профилактические меры не выработаны.