Системная склеродермия - признаки, причины, симптомы, лечение и профилактика - iDoctor.kz

Системная склеродермия

4065
Системная склеродермия: виды системных склеродермий, причины, симптомы, диагностика, лечение и профилактика

Системная склеродермия – данное заболевание состоит в группе склеродермических болезней. При таком заболевании наблюдаются процессы воспаления и травмирование мелких кровеносных сосудов по всему организму. Основные симптомы системной склеродермии: фиброзно-склеротические дефекты опорно-двигательного аппарата тела, кожи и органов человека. 


Виды

Системная склеродермия бывает следующих форм и видов:
1) Диффузная, когда поражаются участки кожи и далее происходит висцеральное поражение внутренних органов человека: от почек и легких до пищеварительного тракта и сердца;
2) Лимитированная, когда проявляются дефекты на коже и кистях руки;
3) CREST-синдром – от латинского "calcinosis cutis" переводится как "кальциноз кожи". Как CREST-синдром числятся следующие заболевания системной склеродермии: эзофагит, кальциноз, телеангиэктазия, склеродермия и, также, синдром Рейно. Все эти заболевания протекают в доброкачественной форме.
4) Overlap-синдром или перекрестная системная склеродермия – обладает характерными симптомами, такими как красная волчанка, дерматомиозит, ревматоидный артрит. Заболевание проходит остро;
5) Висцеральная – характерные травмы данного вида системной склеродермии негативно сказываются на легких, сосудах, почках, желудочном тракте и сердце. Другими чертами будут считаться минимальные изменения кожи и редкое развитие;
6) Ювенильная – системная склеродермия этого вида развивается во время полового созревания, и так, как характеризуется особой клинической картиной - поражаются кожа и гемолимфа. 


Характер заболеваний системной склеродермии также различается по формам:
1) Острые;
2) Подострые;
3) Хронические.


Стадии развития недуга делятся на начальную, генерализированную и позднюю (терминальную).


Выделяют три степени системной склеродермии:

  • минимальная – развивается при подостром и хроническом течении заболевания;
  • умеренная – характерна для подострого течения болезни;
  • максимальная – характерна для острого и подострого течения болезни.

  • Причины

    Факторы, которые могут способствовать развитию системной склеродермии:

    • влияние различных эндогенных и экзогенных факторов;
    • наследственность;
    • вирусные инфекции (цитомегаловирус);
    • инфекции нервной системы;
    • охлаждение организма;
    • вибрации;
    • частые стрессы;
    • прием лекарственных препаратов;
    • нейроэндокринные патологии;
    • аллергии;
    • контакт с химическими веществами (бытовыми, промышленными).

    На сегодняшний день, причины, вызывающие данное заболевание не выяснены. Считается, что заболевание имеет мультифакторный генез.

    Системная склеродермия - 1
    Проявление системной склеродермии

    Врачи, которые могут помочь

    Рейтинг 8.6
    35 отзывов
    Босатбеков Еркебулан Нурланулы
    Места работы
    Медицинский центр "Рахат" на Абая
    Медицинский центр «АЛЬТА»
    Медицинский центр «Divera», улица Шагабутдинова, 150
    Стоимость приема:
    Первичный прием
    от 10 000 тг
    Онлайн-консультация (Рус, Eng)
    от 3 500 тг
    Показать номер
    Подробнее о враче

    Симптомы

    Симптомы системной склеродермии, которые в той или иной степени характерны для всех видов болезни:

    • вазоспастические нарушения на кистях и стопах;
    • побеление или онемении участков кожи, губ, языка и нижней части лица;
    • пальцы рук холодные;
    • головная боль мигренеобразного характера;
    • нарушения в работе внутренних органов: сердце, легкие, почки, органы пищеварительного тракта;
    • ишемические некрозы (возможна даже гангрена);
    • остеолизы;
    • кальциноз;
    • поражения кожи;
    • полиартралгия;
    • склеродермический полиартрит;
    • миозиты и миопатии;
    • остеолиз;
    • фиброзный альвеолит;
    • склеродермический дуоденит;
    • нарушения всасывания кишечника;
    • диффузный альвеолит;
    • пневмофиброз;
    • различные поражения нервной системы (полинейропатии);
    • нарушения со стороны эндокринной системы;
    • лихорадка;
    • значительное уменьшение массы тела.

    Воспаления в сосудах способствуют образованию в их стенках утолщений, снижению эластичности, что приводит к закрытию просвета мелких кровеносных сосудов. В результате развиваются нарушения кровоснабжения внутренних органов, что приводит к их дисфункции.

    Диагностика

    При появлении первых симптомов данного заболевания необходимо записаться на прием к врачу-ревматологу. На сегодняшний день имеется очень удобная возможность записаться на прием к врачу через интернет или по телефону. Специалист проведет консультацию, опрос и первичный осмотр. При проведении первичного осмотра, врач должен оценивать так называемую «первичную триаду» симптомов: синдром Рейно, состояние кожи и суставной синдром. Для постановки точного диагноза могут назначит следующие диагностические обследования:

    • иммунологические тесты;
    • рентгенография грудной клетки и внутренних органов;
    • ультразвуковое исследование внутренних органов.

    Для этого заболевания характерны большие (проксимальная склеродермия: отек и утолщение кожи пальцев, шеи, лица, грудной клетки и животе) и малые критерии оценки (проксимальная склеродермия проявляется только на коже пальцев).

    Системная склеродермия - 2
    Боль в суставах рук

    Лечение

    Лечение данного заболевания необходимо начинать на ранних стадиях. Лечение системной склеродермии заключается в назначении базовых средств, которые снимают фиброзные нарушения в сосудах (ферментные препараты, основой которым служат ронидазы и лидазы). Лекарственная терапия сочетается с лечебной физкультурой и физиотерапией пораженных суставов. Также применяют экстракорпоральную, реабилитационную, симптоматическую и локальную терапию. Длительность лечения может составлять десятки лет.


    Профилактика

    Профилактика этого заболевания включает:

    • избегание контактов с химическими веществами и аллергенами;
    • избегание переохлаждения организма, вибраций и инсоляции;
    • санаторно-курортное лечение.


    Литература и источники

  • Самусев Р. П., Липченко В. Я. Атлас анатомии человека. — М., 2002. 
  • Цветкова Г.М., Мордовцева В.В., Вавилов А.М., Мордовцев В.Н. Патоморфология болезней кожи. — М.: Медицина, 2003.
  • Быков В.Л. Глава 4. Кожа и её производные // Частная гистология человека. — СПб.: Сотис, 2001.

  • Видео по теме: