Системная склеродермия - признаки, причины, симптомы, лечение и профилактика - iDoctor.kz

Системная склеродермия

4198
Системная склеродермия: виды системных склеродермий, причины, симптомы, диагностика, лечение и профилактика

Системная склеродермия – данное заболевание состоит в группе склеродермических болезней. При таком заболевании наблюдаются процессы воспаления и травмирование мелких кровеносных сосудов по всему организму. Основные симптомы системной склеродермии: фиброзно-склеротические дефекты опорно-двигательного аппарата тела, кожи и органов человека. 


Виды

Системная склеродермия бывает следующих форм и видов:
1) Диффузная, когда поражаются участки кожи и далее происходит висцеральное поражение внутренних органов человека: от почек и легких до пищеварительного тракта и сердца;
2) Лимитированная, когда проявляются дефекты на коже и кистях руки;
3) CREST-синдром – от латинского "calcinosis cutis" переводится как "кальциноз кожи". Как CREST-синдром числятся следующие заболевания системной склеродермии: эзофагит, кальциноз, телеангиэктазия, склеродермия и, также, синдром Рейно. Все эти заболевания протекают в доброкачественной форме.
4) Overlap-синдром или перекрестная системная склеродермия – обладает характерными симптомами, такими как красная волчанка, дерматомиозит, ревматоидный артрит. Заболевание проходит остро;
5) Висцеральная – характерные травмы данного вида системной склеродермии негативно сказываются на легких, сосудах, почках, желудочном тракте и сердце. Другими чертами будут считаться минимальные изменения кожи и редкое развитие;
6) Ювенильная – системная склеродермия этого вида развивается во время полового созревания, и так, как характеризуется особой клинической картиной - поражаются кожа и гемолимфа. 


Характер заболеваний системной склеродермии также различается по формам:
1) Острые;
2) Подострые;
3) Хронические.


Стадии развития недуга делятся на начальную, генерализированную и позднюю (терминальную).


Выделяют три степени системной склеродермии:

  • минимальная – развивается при подостром и хроническом течении заболевания;
  • умеренная – характерна для подострого течения болезни;
  • максимальная – характерна для острого и подострого течения болезни.

  • Причины

    Факторы, которые могут способствовать развитию системной склеродермии:

    • влияние различных эндогенных и экзогенных факторов;
    • наследственность;
    • вирусные инфекции (цитомегаловирус);
    • инфекции нервной системы;
    • охлаждение организма;
    • вибрации;
    • частые стрессы;
    • прием лекарственных препаратов;
    • нейроэндокринные патологии;
    • аллергии;
    • контакт с химическими веществами (бытовыми, промышленными).

    На сегодняшний день, причины, вызывающие данное заболевание не выяснены. Считается, что заболевание имеет мультифакторный генез.

    Системная склеродермия - 1
    Проявление системной склеродермии

    Врачи, которые могут помочь

    Симптомы

    Симптомы системной склеродермии, которые в той или иной степени характерны для всех видов болезни:

    • вазоспастические нарушения на кистях и стопах;
    • побеление или онемении участков кожи, губ, языка и нижней части лица;
    • пальцы рук холодные;
    • головная боль мигренеобразного характера;
    • нарушения в работе внутренних органов: сердце, легкие, почки, органы пищеварительного тракта;
    • ишемические некрозы (возможна даже гангрена);
    • остеолизы;
    • кальциноз;
    • поражения кожи;
    • полиартралгия;
    • склеродермический полиартрит;
    • миозиты и миопатии;
    • остеолиз;
    • фиброзный альвеолит;
    • склеродермический дуоденит;
    • нарушения всасывания кишечника;
    • диффузный альвеолит;
    • пневмофиброз;
    • различные поражения нервной системы (полинейропатии);
    • нарушения со стороны эндокринной системы;
    • лихорадка;
    • значительное уменьшение массы тела.

    Воспаления в сосудах способствуют образованию в их стенках утолщений, снижению эластичности, что приводит к закрытию просвета мелких кровеносных сосудов. В результате развиваются нарушения кровоснабжения внутренних органов, что приводит к их дисфункции.

    Диагностика

    При появлении первых симптомов данного заболевания необходимо записаться на прием к врачу-ревматологу. На сегодняшний день имеется очень удобная возможность записаться на прием к врачу через интернет или по телефону. Специалист проведет консультацию, опрос и первичный осмотр. При проведении первичного осмотра, врач должен оценивать так называемую «первичную триаду» симптомов: синдром Рейно, состояние кожи и суставной синдром. Для постановки точного диагноза могут назначит следующие диагностические обследования:

    • иммунологические тесты;
    • рентгенография грудной клетки и внутренних органов;
    • ультразвуковое исследование внутренних органов.

    Для этого заболевания характерны большие (проксимальная склеродермия: отек и утолщение кожи пальцев, шеи, лица, грудной клетки и животе) и малые критерии оценки (проксимальная склеродермия проявляется только на коже пальцев).

    Системная склеродермия - 2
    Боль в суставах рук

    Лечение

    Лечение данного заболевания необходимо начинать на ранних стадиях. Лечение системной склеродермии заключается в назначении базовых средств, которые снимают фиброзные нарушения в сосудах (ферментные препараты, основой которым служат ронидазы и лидазы). Лекарственная терапия сочетается с лечебной физкультурой и физиотерапией пораженных суставов. Также применяют экстракорпоральную, реабилитационную, симптоматическую и локальную терапию. Длительность лечения может составлять десятки лет.


    Профилактика

    Профилактика этого заболевания включает:

    • избегание контактов с химическими веществами и аллергенами;
    • избегание переохлаждения организма, вибраций и инсоляции;
    • санаторно-курортное лечение.


    Литература и источники

  • Самусев Р. П., Липченко В. Я. Атлас анатомии человека. — М., 2002. 
  • Цветкова Г.М., Мордовцева В.В., Вавилов А.М., Мордовцев В.Н. Патоморфология болезней кожи. — М.: Медицина, 2003.
  • Быков В.Л. Глава 4. Кожа и её производные // Частная гистология человека. — СПб.: Сотис, 2001.

  • Видео по теме: