Пангипопитуитаризм - признаки, причины, симптомы, лечение и профилактика - iDoctor.kz

Пангипопитуитаризм

1665
Пангипопитуитаризм: виды, причины, симптомы, диагностика, лечение и профилактика


Пангипопитуитаризм - это заболевание, при котором в организме не хватает аденогипофиза. Последствия пангипопитуитаризма:


  • Гипофизарная кома;
  • Дисфункция половых желез;
  • Задержка развития;
  • Задержка роста;
  • Значительная потеря веса;
  • Нарушения психики;
  • Слабость.


Виды

Виды пангипопитуитаризма:

  • Первичный вид (при врожденном/приобретенном повреждении передней части гипофиза);
  • Вторичный вид (повреждение ядра гипоталамуса и уменьшение/отсутствие секреции рилизинга (гормонов)).


Причины

Причинами развития заболевания могут стать различные факторы, главными из которых являются нарушения кровообращения (ишемический некроз, гипофизная апоплексия и инфаркт, аневризмы и тромбоз сосудов).

В 65% случаев пангипопитуитаризм развивается у женщин в возрасте до 40 лет.

У мужчин заболевание возникает при желудочно-кишечных патологиях или кровотечениях из носа. Женщины находятся в группе повышенного риска, так как во время родов или абортов происходит сильное кровоизлияние. Повторные роды или особенно частые беременности также сопутствуют возникновению патологии.

Первопричинами могут стать доброкачественные новообразования гипофиза, метастазы, кровоизлияния внутримозговые, операции, лучевая терапия.

К второстепенным можно отнести инфекции, саркоидоз, сильный токсикоз во втором триместре, гемохроматоз и болезнь Хенда-Шюллера-Крисчена.

Течение часто сопровождается гипофункцией и атрофией щитовидной железы и надпочечников, а также развитием несахарного диабета. Отмечаются также появления пролактиномы, акромегалии, битемпоральной гемианопсии, гипотиреоза и болезни Иценко-Кушинга.

Пангипопитуитаризм - 1
Пангипопитуитаризм у ребенка

Симптомы

Клиническая картина пангипопитуитаризма имеет достаточно специфический набор симптомов, которые проявляются отклонениями в совмещении нейровегетативных и полиэндокринных проявлениях.

Резкая потеря веса, мышечная атрофия и уменьшение внутренних органов являются основными симптомами. Снижается потоотделение, кожа сморщивается и шелушится, появляется темная пигментация. Формируется остеопороз, разрушаются зубы и выпадают волосы из-за недостатка кальция.

У мужчин отмечается могут исчезнуть вторичные половые признаки, атрофируются яички и половой член.

Для женщин характерна эстрогенная активность, отмечаются гипотрофия молочных желез, половых органов, аменорея, депигментация ареол и синдром Шиена.

Возникают головные боли, наблюдается увеличение внутричерепного давления и снижение остроты зрения, сонливость, брадикардия, вялое состояние, постоянная сонливость.

Пациенты с данной проблемой часто испытывают внезапное резкое недомогание, слабость, нарушение терморегуляции, адинамию и различные проблемы неврологического характера.

У детей проявляется задержкой роста, отставанием в развитии половой системы. Наблюдаются отклонения психики.


Диагностика

Для диагностики необходимо записаться на прием к эндокринологу, который назначит необходимые анализы крови и мочи. Показано офтальмологическое, гормональное и нейрорадиологическое обследования. Проводятся позитронная эмиссионная и МРТ головного мозга.


Лечение

Мужчинам прописывается тестостерон. Женщинам – эстроген и препараты, предназначенные для нормализации менструаций, при невозможности забеременеть – гонадотропины.

При лечении назначается курс заместительной гормонотерапии. Небольшие опухоли удаляются микрохирургическим методом. Также применяется лучевая терапия, большие – хирургическим путем.


Профилактика

После применения лечебных манипуляций следует провести оценку гормонального статуса больного в первый год раз в три месяца, в дальнейшем – ежегодно. Если развиваются зрительные нарушения, назначаются рентгены турецкого седла раз в два года, а также визуализация гипофиза.

В качестве профилактики проводится предотвращение послеродовых или других видов кровопотерь, при черепно-мозговых травмах, нейроинфекциях, а также других факторах, которые способны повредить гипофиз. Не занимайтесь самолечением, консультация эндокринолога необходима.


Литература и источники

  • Ефимов А. С. Малая энциклопедия врача-эндокринолога. — 1-е изд. — К.: Медкнига, ДСГ Лтд, Киев, 2007.
  • Эндокринология / Под ред. Н. Лавина. — 2-е изд. Пер. с англ. — М.: Практика, 1999. 
  • Клиническая эндокринология. Руководство / Под ред. Н. Т. Старковой. — 3-е изд., перераб. и доп. — СПб.: Питер, 2002

  • Видео по теме: