Синдром гипоплазии левых отделов сердца представляет собой дефект сердечной мышцы, при которой регистрируется недостаточное развитие левых отделов сердца, стеноз, атрезия аортального и митрального клапанов.
Этиология патологического состояния
На сегодняшний день нет достоверной этиологической причины развития патологии. Было высказано предположение, которое многие принимают, что в развитии синдрома большую роль играет наследственная предрасположенность и генетическая детерминированность. Помимо этого существуют и иные причины развития, поэтому целесообразно утверждать, что гипоплазия левых отделов сердца является мультифакториальным заболеванием.
Специалистами выделено два типа синдрома гипоплазии левых отделов сердца:
- гипоплазия левого желудочка, сочетанная с атрезией устьев артерий. В этом случае внутри левого желудочка имеется небольшое пространство, способное вместить в себя 1 мл крови;
- гипоплазия, сочетанная со стенозом. При этой форме патологии объем желудочка составляет, в среднем, 4,5 мл.
Каждая из двух рассматриваемых выше форм могут иметь сочетанный характер с гипертрофией, открытым артериальным протоком или с расширенными правыми отделами сердца.
По статистике, мальчики страдают от синдрома гипоплазии левых отделов сердца чаще, чем девочки.
Клиническая картина
Клиническая картина проявляется у ребенка сразу после рождения. Кожные покровы малыша приобретают сероватый оттенок, наблюдается ускорение сердечного ритма, возникает тахипноэ, снижается температура тела, в легких появляются хрипы, диагностируется гепатомегалия, а также нарушается центральная гемодинамика, которая приводит к миокардиту и ишемии мозга. Как только появились первые симптомы заболевания, ребенок должен быть немедленно осмотрен кардиологом.
Диагностика
При диагностировании заболевания применяется рентгенография, ЭКГ, МРТ, фонография, зондирование, ЭХОКГ. При рентгенографии отчетливо видны шаровидные контуры сердца, а также усилен легочный рисунок. На фонокардиографии выявляется систолический шум. При ЭХОКГ выявляется факт того, что серьезному изменению подвергается митральный клапан, а левые участки уменьшены, в отличии от правого желудочка, который увеличен. Зондирование фиксирует низкую насыщенность крови кислородом и увеличенную гипертонию в правом отделе желудочка.
Лечение
При первичных признаках необходимо записаться на прием к врачу-кардиологу, который сможет назначить больному соответствующее лечение. В данной ситуации единственным верным решением будет хирургическая коррекция. На первом этапе терапии проводится операция Норвуда, которая позволяет сократить нагрузку на легочную аорту и обеспечить должным кровообращением артерии. На втором этапе выполняется операция Геми-Фонтена. Примерно через год накладывается кавопульмональный анастомоз, который позволяет разъединить круг кровообращения и вернуть ребенку нормальное состояние.
Профилактика
Для того чтобы исключить риск появления аномалии матери будущего ребенка необходимо не злоупотреблять спиртными напитками и воздерживаться от приема различных медицинских препаратов, которые пагубно влияют на формирование плода.
Список литературы и источников
Видео по теме