Болезнь гиршпрунга

5619
Болезнь Гиршпрунга: причины, виды, симптомы, диагностика, лечение и профилактика

Болезнь Гиршпрунга – патология, проявляющаяся в аномалиях толстой кишки. Она характеризуется отсутствием некоторых нервных узлов и сплетений. В результате, стенки кишки сокращаются неравномерно, а каловые массы застаиваются в верхнем отделе, нарушая нормальную дефекацию. Заболевание может проявляться не только у деток, но у взрослых людей, преимущественно, мужчин.


Причины

Это наследственное, достаточно редкое заболевание, которое чаще диагностируется у мальчиков. Так, на стадии формирования нервных узлов, окончаний и клеток у плода, этот процесс, по пока выявленным причинам, внезапно прерывается. Определенные участки тела и толстая кишка не подвергаются процессу образования нервов и остаются без них.
Ученые считают, что причина этого синдрома кроется в мутации генов, поэтому если вовремя обнаружить признаки болезни, обратиться к гастроэнтерологу, то прогноз протекания заболевания и его лечения может быть достаточно благоприятным. Правильно назначенное лечение восстанавливает перистальтику и нормальную дефекацию.
Ребенок с болезнью Гиршпрунга

Врачи, которые могут помочь

Виды

В медицине существует классификация данного заболевания. В зависимости от течения форма бывает:

  • острая, подострая или хроническая;
  • ректальная (с поражением промежности или с поражением ампульной части ректум);
  • ректосигмоидальная (страдает сигма или субтотальный, тотальный ее отдел);
  • субтотальная (с поражением поперечноободочного отдела или с распространением на правую часть кишечника);
  • тотальная.


Симптомы

Самые явные и частые симптомы – это постоянные продолжительные запоры, каловые пробки, вздутие, рвота с желчными примесями и метеоризм. У детей наблюдается задержка в весе, росте и общем физическом развитии.

Более поздние симптомы могут быть такими: появление каловых камней, искривление грудной клетки, расширение толстой кишки, истощение, выраженная интоксикация эндогенными токсинами, а также анемия, которую провоцирует постоянная потеря крови вместе с дефекацией.

У взрослых наблюдаются метеоризм, отсутствие позывов, нарастающая боль в животе и проблемы с дефекацией с детства.

Пораженная толстая кишка

Диагностика

Диагностировать патологию можно путем рентгеноскопии брюшной полости, аноректальной манометрии, колоноскопии со взятием биоматериала на гистологию.

Диагностика заключается в осмотре ректоанальной области с определением работы тонуса сфинктера, пальцевом ректальном исследовании. Обязательны УЗИ и общеклиническое обследование для полноценной диагностики. При острой форме – обзорная рентгенография органов брюшной полости, ирригография с использованием бариевой смеси.


Лечение

Терапия проводится с помощью трех эффективных методов: радикальное, консервативное лечение и диетотерапия.

Диеты и лекарства – это своеобразная подготовка к операции, то есть к радикальному методу. Они нужны для того, чтобы уменьшить симптоматику или облегчить ее. Операция предполагает удаление части толстого кишечника, в которой обнаружены дефекты. В современной медицине операция делается в один этап через ректальный доступ (задний проход). Раньше хирурги ее делали в два этапа через брюшную полость.


Профилактика

Учитывая врожденный характер, профилактических мер предупреждения не существует. Облегчить жизнь больного может только раннее вмешательство после рождения.


Литература и источники

  • Пальцев М. А., Аничков Н. М. Патологическая анатомия. Учебник для медицинских вузов (В 2 т.). — М.: Медицина, 2001 (1-е изд.), 2005 (2-е изд.), 2007 (3-е изд.).
  • Воспаление. Руководство для врачей / Под ред. В.В. Серова, В.С. Паукова. — М.: Медицина, 1995.

  • Видео по теме: