Гемохроматоз сердца - признаки, причины, симптомы, лечение и профилактика - iDoctor.kz

Гемохроматоз сердца

1015

    Гемохроматоз сердца: виды, причины, симптомы, диагностика, лечение и профилактика


    Гемохроматоз сердца представляет собой заболевание, характеризующееся отклонениями в функциональности органов, в следствие проявленных отклонений в процессе обмена веществ железа. Также данное заболевание называют еще пигментным миокардитом и сидерокардиозом.


    Виды

    Современная медицина классифицирует данное заболевание на несколько видов:

    1) Первичный - когда при заболевании происходят аномальные мутации генов с микроэлементами метаболизма на генетическом плане;

    2) Вторичный - когда внутрь организма попадают избыточное количество элементов.

    Также вследствие отклонений в генетике, данный вид заболевания еще дифференцируется на следующие типы:

    1) Аутосомно-рецессивный классического типа (HFE-1);

    2) Рецепторные мутации трансферрина второго вида (HFE-3);

    3) Ювенильного вида (HFE-2);

    4) Гемохроматоз аутосомно-доминантного типа (HFE-4).

    Патология вторичного вида делится также на пострансфузионные, алиментарные, метаболические или смешанные виды.

    Гемохроматоз сердца - 1
    Возникновение гемохроматоза сердца 

    Причины

    Первопричиной образования первичного сидерокардиоза являются наследственность, генетические мутации в генах, влияние различных негативных факторов во время внутриутробного развития плода.

    Данное заболевание диагностируется в основном у мужчин в возрасте после 40 лет. Это обусловлено тем, что у женщин происходит физиологически обусловленная потеря железа в период менструаций.

    Первопричиной возникновения вторичной формы служат неконтролируемый длительный прием определенных лекарственных препаратов и частые или повторные переливания крови.


    Симптомы

    При образовании болезни происходит интенсивное всасывание в кишечнике железа. В результате резко увеличивается его содержание в миокарде в 5-25 раз, в тоже время в печени и поджелудочной – в 50-100 раз. При этом свободное железо благодаря своему сильному редокс-потенциалу запускает свободнорадикальные цепные реакции, что проводит к токсическому повреждению белковых макромолекул, нуклеиновых кислот и липидов.

    Поражение сердца наблюдается в 80% случаях диагностики гемохроматоза. При этом наблюдается “дегенеративное ржавение” сердца. Это явление развивается из-за того, что гемосидерин откладывается в различных органах, придавая им ржаво-бурую окраску. При этом они увеличиваются в размерах и уплотняются.

    При болезни отмечаются атрофические и дистрофические изменения в мышечных волокнах с последующим разрастанием фиброзной ткани. При этом образовывается кардиосклероз, который приводит к значительному снижению сократительной способности миокарда и формированию недостаточности кровообращения.

    Клиническая картина определяется нарушением функции сразу нескольких органов: печени, сердца, кожных покровов, гипофиза, поджелудочной, суставов и др.

    Пигментный миокардит характеризуется медленным течением и постепенным развитием симптоматики. К классическим проявлениям относят пигментацию кожи, цирроз печени, сахарный диабет.

    Среди основных симптомов:

    • фиброз сердечной мышцы;
    • расстройство кардиопроводящей функции;
    • увеличение размеров и расширение кардиологических полостей;
    • сбой сердечного ритма, который проявляется пароксизмальной тахикардией или мерцательной аритмии;
    • артериальная гипотония;
    • периферические отеки;
    • кожа бронзового цвета.

    Дисфункции в работе печени проявляются болью в животе, диспепсией, гепатомегалией, уменьшением массы тела и желтухой.

    Сахарный диабет образовывается на поздней стадии патологии и проявляется полиурией и жаждой.

    Помимо вышеописанных признаков, отмечаются дисфункции в половой сфере, которые появляются бесплодием, снижением либидо, атрофией яичек, а также феминизацией.

    Гемохроматоз сердца - 2
    Отклонения в функциональности органов 

    Диагностика

    Для диагностирования недуга необходимо записаться на прием к кардиологу. Также нужна консультация гепатолога и эндокринолога. Врач ставит диагноз на основании первоначального осмотра и опроса больного. Дополнительно специалист может назначить эхокардиографию, электрокардиограмму, мультиспиральную томографию, магнитно-резонансную томографию, рентгенографию суставов.


    Лечение

    Терапия направлена на уменьшение количества железа в организме больного. Пациенту показана диета, гирудотерапия, гемосорбция, плазмаферез. Проводятся систематические кровопускания, назначаются десферал и хирургическое лечение.


    Профилактика

    Профилактические мероприятия заключаются в соблюдении диеты. Для предупреждения возникновения вторичной формы необходимо контролировать поступление микроэлемента в организм.


    Литература и источники

  • Шимкевич В. М., Догель А. С., Тарханов, Островский В. М.,. Сердце // Энциклопедический словарь Брокгауза и Ефрона : в 86 т. (82 т. и 4 доп.). — СПб., 1890—1907.
  • Пальцев М. А., Аничков Н. М. Патологическая анатомия. Учебник для медицинских вузов (В 2 т.). — М.: Медицина, 2001 (1-е изд.), 2005 (2-е изд.), 2007 (3-е изд.).

  • Видео по теме: