Поликистоз почек у детей - признаки, причины, симптомы, лечение и профилактика - iDoctor.kz

Поликистоз почек у детей

2218
Поликистоз почек у детей: стадии болезни, причины, симптомы, диагностика, лечение и профилактика

Поликистоз почек у детей - это врожденная патология, которая характеризуется наличием в почках у ребенка множества небольших кист. Причины этого, как правило, генетические. При этом заболевании происходит нарушение функций почек.


Стадии болезни

В течении болезни выделяют три стадии:

1 – компенсации. Проявляются неспецифические симптомы — головная боль, слабость, быстрая утомляемость.

2 – субкомпенсации. Появляются жажда, сухость во рту, тошнота, поднимается давление. На этой стадии истощаются заместительне механизмы организма.

3 – декомпенсации. Жажда становится сильной и неконтролируемой, общее состояние организма ухудшается, человека непрерывно сопровождают тошнота и рвота. На этой стадии сильно меняется биохимия крови, повышается содержание мочевины, азотистых шлаков и креатинина.

Поликистоз почек у детей - 1
Поликистоз почек у ребенка

Врачи, которые могут помочь

Причины

Врожденный поликистоз возможен при мутации генов в антенатальном периоде развития плода. Патологическое течение затрагивает работу печени. Причины поликистозной аномалии у детей до сих пор изучены недостаточно. Локализация генных повреждений до настоящего времени не установлена. Это заболевание достаточно редкое и встречается в одном случае из 6000-40000 рожденных младенцев.

Проявление патологии у новорожденных характеризуется тяжелым течением, возможна смерть по причине прогрессирующей ренальной дисфункции.


Симптомы

В зависимости от возраста ребенка, в котором был поставлен диагноз, патология делится на четыре группы.

Симптомы перинатальной и неонатальной групп. Характеризуются резким увеличением размера почек, приводящим к большому вздутию живота. Процесс продолжается развивающейся почечной недостаточностью (90% тканей замещается кистозными образованиями). Завершается летальным исходом из-за респираторного дистресс-синдрома как следствия пневмоторакса и гипоплазии легких.

Симптомы групп раннего детского возраста и ювенильной. Характеризуются небольшим количеством кист в почках, но в процесс болезни вовлекается печень. Можно наблюдать не только увеличение этих органов, но и гепатоспленомегалию.

Аутосомно-доминантный поликистоз обычно проявляется у лиц после 30 лет, но есть случаи и детской заболеваемости. Для него характерны:

  • изменения в общем анализе мочи – макро-, микрогематурия;
  • боли в подвздошной и поясничной областях с двух сторон;
  • образования в животе, которые пальпируются;
  • рецидивирующий пиелонефрит;
  • артериальная гипертензия и инфекции мочевыводящих путей (встречаются у детей различных возрастных категорий).

Аутосомно-рецессивный поликистоз диагностируется внутриутробно (аномалии лицевого скелета – низко посаженные уши, микрогнатия, уплощенный нос, контрактура конечностей и дефицит роста). Поликистоз у таких новорожденных сочетается с гипоплазией легких и болезнью гиалиновых мембран, возможен даже спонтанный пневмоторакс.

При появлении похожих симптомов следует незамедлительно записаться на прием к врачу-нефрологу.

Поликистоз почек у детей - 2
Диагностика поликистоза у ребенка

Диагностика

Диагностика патологии основана на типичных клинических проявлениях. Для подтверждения диагноза следует принять во внимание семейный анамнез, особенности протекания беременности и послеродового периода. Также учитывать результаты:

  • сцинтиграфии;
  • ангиографии;
  • КТ органов брюшной полости;
  • экскреторной урографии;
  • УЗИ плода, начиная с 20 недели гестации, при наличии факторов риска;
  • осмотра ребенка;
  • общего и биохимического анализов крови;
  • биопсии;
  • ультрасонографии, по которым можно оценить положение и размеры органов, структуру паренхимы, ширину чашечно-лоханочного комплекса.


Лечение

Консультация врача-нефролога должна предшествовать началу лечения патологии. Основным направлением выступает симптоматическая терапия, целью которой является устранение явных признаков:

  • приведение в норму артериального давления;
  • профилактика инфекционных осложнений;
  • ренопротекция, замедляющая процесс развития хронической почечной недостаточности.

При тяжелом и необратимом поражении показана заместительная терапия – гемодиализ, перитонеальный диализ и пересадка органов. В последнее время все чаще используется портокавальное или спленоренальное шунтирование.

Более благоприятные результаты лечения у детей, имеющих развитие аномалии в раннем детском или ювенильном периодах. При грамотном медицинском подходе продлить срок их жизни можно до 15 лет и больше.


Профилактика

Очень часто болезнь протекает бессимптомно, и диагноз обнаруживается только при вскрытии или случайным образом. Профилактических мер не существует, поскольку это врожденная аномалия, которую невозможно предусмотреть.


Литература и источники

  • Бочков Н. П. Клиническая генетика. — М.: Медицина, 1997.
  • Тоцкий В. М. Генетика. — Одесса: Астропринт, 2002.
  • Большая медицинская энциклопедия. — Второе издание. — Издательство «Советская энциклопедия», 1962. — Т. 26. — С. 291.

  • Видео по теме: